Qui traiter ?

Plusieurs sociétés savantes ont publié des recommandations.

American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement (2003)

“Standards for the Diagnosis and Management of Individuals with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency.”
Am J Respir Crit Care Med 168(7): 818-900)

Il est recommandé de traiter les patients présentant l'ensemble des caractéristiques suivantes :

  • Alpha-1 antitrypsine sérique < 11µM
  • Obstruction bronchique prouvée (VEMS < 80%)
  • Particulièrement si VEMS entre 35 et 60%

Canadian Thoracic Society (2001)

Alpha1-antitrypsin deficiency: a position statement of the Canadian Thoracic Society.” Can Respir J 8(2): 81-8.
Il est recommandé de traiter les patients présentant l'ensemble des caractéristiques suivantes :

  • Alpha-1 antitrypsine sérique < 11µM
  • VEMS entre 35 et 50% de la théorique
  • Non fumeurs
  • Déclin rapide du VEMS en dépit du traitement médical


Libellé de l'AMM en France (2005)

Traitement substitutif des formes graves de déficit primitif en alpha 1-AT chez les sujets de phénotype PiZZ ou PiSZ avec emphysème pulmonaire